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什么是高分化脂肪肉瘤
發(fā)布人：王明明 來源：本站 發(fā)布日期：2023/12/11 瀏覽次數(shù):
近日我科新診斷了一例發(fā)生于腹膜后的高分化脂肪肉瘤，這種腫瘤相較于普通的惡性腫瘤例如胃癌、腸癌等比較少見，今天我們就來介紹一下什么是高分化脂肪肉瘤。
非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS），其發(fā)生于肢體和軀干等體表部位（易于完整切除）時稱為非典型性脂肪瘤樣腫瘤（ALT）。當其發(fā)生在腹膜后、盆腔、縱膈、精索等不易完整切除（常多次復發(fā)）的部位時稱為高分化脂肪肉瘤（WDLPS）。
一、組織學分為三型：1、脂肪瘤樣型 特點：主要為相對成熟的脂肪組織構(gòu)成 厚而不一致的纖維間隔 脂肪細胞大小不一。2、硬化型 特點：多見腹股溝、精索、腹膜后 脂肪細胞稀少 廣泛膠原化、玻璃樣變（其間見特征的非典型怪異間質(zhì)細胞：核大、深染）。3、炎癥型 特點：主要見與腹膜后 病變基礎為前述兩種組織學類型，在此基礎上出現(xiàn)大量淋巴細胞、漿細胞浸潤 腫瘤內(nèi)可見怪異的間質(zhì)細胞（診斷線索）。二、鏡下形態(tài)特點：1、基本呈成熟的脂肪組織構(gòu)成，脂肪細胞常大小不等。2、部分或局灶的脂肪細胞和間質(zhì)細胞存在異性性。3、可見脂肪母細胞（也可以沒有）。4、有較為粗大的纖維隔。5、較大的間質(zhì)血管壁中可見非典型細胞。三、免疫組化及遺傳學：腫瘤性脂肪細胞及非典型的間質(zhì)細胞：MDM2、CDK4、P16 陽性。MDM2基因擴增（金標準）。四、預后為局部侵襲性中間性腫瘤，可以局部復發(fā)，當進展為去分化脂肪肉瘤時可轉(zhuǎn)移。
高分化脂肪肉瘤是可以治愈的，也有相對較高的復發(fā)率。高分化脂肪肉瘤為什么容易復發(fā)？
首先，我們強調(diào)高分化脂肪肉瘤做手術是可以治愈的，如果是首次手術，能夠進行非常好的手術邊界切除的話，對預防復發(fā)非常有幫助。
其次，高分化脂肪肉瘤的一個特點，就是有相對比較高的局部復發(fā)率。為什么會復發(fā)？這在于我們可能對腫瘤和癌旁很難去區(qū)分安全的手術邊界，因為正常的脂肪細胞和高分化的脂肪細胞有的時候在鏡下非常相像，所以往往很難去像其他的癌一樣，區(qū)分腫瘤細胞和癌旁的正常組織，從而定義安全的手術邊界。從機制上面來講，腫瘤周圍正常的脂肪細胞也可能受到腫瘤細胞的一些誘導，在相互作用下，使正常的脂肪細胞最后發(fā)生惡變。目前來講，基因檢測的技術能夠揭示高分化的脂肪肉瘤特異性的基因表型表現(xiàn)為CDK4或者 MDM2擴增。所以如果是手術切除困難或者是手術不能切除，對這部分患者，會去嘗試CDK4的抑制劑，或者是 MDM2的抑制劑，來幫助患者控制腫瘤的增殖。
非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS），其發(fā)生于肢體和軀干等體表部位（易于完整切除）時稱為非典型性脂肪瘤樣腫瘤（ALT）。當其發(fā)生在腹膜后、盆腔、縱膈、精索等不易完整切除（常多次復發(fā)）的部位時稱為高分化脂肪肉瘤（WDLPS）。
一、組織學分為三型：1、脂肪瘤樣型 特點：主要為相對成熟的脂肪組織構(gòu)成 厚而不一致的纖維間隔 脂肪細胞大小不一。2、硬化型 特點：多見腹股溝、精索、腹膜后 脂肪細胞稀少 廣泛膠原化、玻璃樣變（其間見特征的非典型怪異間質(zhì)細胞：核大、深染）。3、炎癥型 特點：主要見與腹膜后 病變基礎為前述兩種組織學類型，在此基礎上出現(xiàn)大量淋巴細胞、漿細胞浸潤 腫瘤內(nèi)可見怪異的間質(zhì)細胞（診斷線索）。二、鏡下形態(tài)特點：1、基本呈成熟的脂肪組織構(gòu)成，脂肪細胞常大小不等。2、部分或局灶的脂肪細胞和間質(zhì)細胞存在異性性。3、可見脂肪母細胞（也可以沒有）。4、有較為粗大的纖維隔。5、較大的間質(zhì)血管壁中可見非典型細胞。三、免疫組化及遺傳學：腫瘤性脂肪細胞及非典型的間質(zhì)細胞：MDM2、CDK4、P16 陽性。MDM2基因擴增（金標準）。四、預后為局部侵襲性中間性腫瘤，可以局部復發(fā)，當進展為去分化脂肪肉瘤時可轉(zhuǎn)移。
高分化脂肪肉瘤是可以治愈的，也有相對較高的復發(fā)率。高分化脂肪肉瘤為什么容易復發(fā)？
首先，我們強調(diào)高分化脂肪肉瘤做手術是可以治愈的，如果是首次手術，能夠進行非常好的手術邊界切除的話，對預防復發(fā)非常有幫助。
其次，高分化脂肪肉瘤的一個特點，就是有相對比較高的局部復發(fā)率。為什么會復發(fā)？這在于我們可能對腫瘤和癌旁很難去區(qū)分安全的手術邊界，因為正常的脂肪細胞和高分化的脂肪細胞有的時候在鏡下非常相像，所以往往很難去像其他的癌一樣，區(qū)分腫瘤細胞和癌旁的正常組織，從而定義安全的手術邊界。從機制上面來講，腫瘤周圍正常的脂肪細胞也可能受到腫瘤細胞的一些誘導，在相互作用下，使正常的脂肪細胞最后發(fā)生惡變。目前來講，基因檢測的技術能夠揭示高分化的脂肪肉瘤特異性的基因表型表現(xiàn)為CDK4或者 MDM2擴增。所以如果是手術切除困難或者是手術不能切除，對這部分患者，會去嘗試CDK4的抑制劑，或者是 MDM2的抑制劑，來幫助患者控制腫瘤的增殖。
